'모야모야병', 10세 이하 아이에게 주로 발생
조기진단 후 적절한 수술받으면 일상생활 가능
최근 환자 수가 크게 들고 있는 모야모야병(Moyamoya Disease)은 소아중풍으로 불릴 만큼 어린 아이들에게 발병되는 경우가 많은 난치병이다. 올해 초 종영한 KBS 2TV 드라마 ‘브레인’에서 장유진(김수현 분)의 딸이 발병한 모야모야병에 걸리는 내용이 그려지면서 모야모야병에 대한 대중들의 관심이 높아진 바 있다.
1년에 두 차례씩 모야모야병 공개건강강좌를 개최하고 있는 서울대학교어린이병원 소아청소년뇌신경센터는 지난 23일 서울 종로구 연건동 서울대학교병원 지하 1층 B강당에서 제11차 ‘모야모야병’ 공개건강강좌를 진행했다. 올해 두 번째로 마련된 모야모야병 공개강좌였다.
이날 강좌에서 서울대학교 소아청소년과 채종희 교수는 ‘어린이 모야모야병’을, 신경외과 김승기 교수는 ‘어린이의 수술적 치료’를, 신경외과 김정은 교수는 ‘어른의 수술적 치료’를 주제로 강의를 펼쳤다. 모야모야병이 무엇인지, 어떻게 치료해야하는지 살펴보자.
◇ 어린 아이에게 많이 발병하는 모야모야병
채종희 교수에 따르면 일본말로 ‘담배연기가 모락모락 올라가는 모양’이란 뜻의 모야모야병은 대뇌에 혈액을 공급하는 목동맥의 벽 안쪽이 두꺼워짐으로써 결국 목동맥이 막히고 그 부근에 이상 혈관들이 관찰되는 원인 미상의 질환이다.
모야모야병의 발병은 지역적 차이가 큰 것이 특징인데, 한국과 일본 등의 극동아시아에서 많이 발생되고 있다. 최근 세계 여러 나라에서도 발견되고는 있지만 동남아시아, 유럽, 미주 사람들에게는 드물다. 여자에게 좀 더 많이 발병하고 가족력이 있는 경우는 약 10~15% 정도이다. 우리나라에서는 연간 약 100건 이상 발생하는 것으로 추정되고 있다.
채 교수는 “정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 일부에서 감염으로 인해 자가면역 반응을 유발해 혈관염을 유발한다고 추론할 뿐”이라며 “주로 10세 이하와 30~40세 사이의 두 연령층에서 발병하는데 4세 중심의 어린이에서 발병되는 경우가 가장 많다”고 말했다. 이어 “아이에게서 중풍이나 뇌혈관 질환이 생기면 모야모야병부터 의심해야 한다”고 설명했다.
모야모야병 증상은 발병 시기에 따라 차이가 있다. 어린이에서는 뇌허혈 또는 뇌경색으로 나타나고 어른의 경우는 뇌출혈로 나타난다. 그 밖에 경련, 운동이상, 만성 두통, 손발 저림 등의 증상을 보인다.
문제는 이러한 증상이 서서히 심해져 초기에 부모가 병을 알아차리지 못하는 경우가 많다는 것이다. 서울대학교어린이병원에 따르면 진단 당시 뇌경색이 있는 경우가 그렇지 않은 경우보다 병의 치료 후 경과가 좋지 않다. 뇌경색이 발생하기 전에 조기에 진단해 적극적으로 치료를 하는 것이 중요하다.
김승기 교수는 “뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때, 풍선이나 악기를 불 때, 심하게 울 때 ‘헉, 헉’ 거리며 과호흡을 할 경우, 심하게 운동을 한 경우에 팔이나 다리에 일시적으로 갑자기 힘이 빠지고 마비증세가 오면 모야모야병을 의심해야 한다”고 조언했다.
이어 “3세 이하의 어린이에서 모야모야병이 발생한 경우 진행속도가 매우 빨라 뇌경색이 발생할 가능성이 높다”며 “수술을 안 할 경우 약 50% 악화되기 때문에 기다리지 말고 조기에 수술해야 한다”고 강조했다.
‘어른의 수술적 치료’을 주제로 발표한 김정은 교수는 “최근 성인 모야모야병 환자가 증가하고 있다”며 “성인의 경우 진행이 느려 병원을 찾았을 때는 이미 심각한 상황이 많다”고 설명했다.
30~40대 성인은 모야모야병에 걸리면 뇌출혈이 발생하는 경우가 있어 영구적인 장애를 가질 가능성이 높다. 또한 두통, 의식장애 증상과 출혈 부위에 따른 부분적 신경장애가 생길 수 있다. 초기 증상이 간질 형태로 발생하는 경우도 있어 정밀한 검사가 필요하다.
◇ 조기 진단으로 적절한 수술 받으면 일상생활 가능
모야모야병 환자는 조기 진단으로 적절한 수술을 받으면 완치에 가까운 치료성과를 거둘 수 있어 일상생활을 하는데 어려움이 없다. 이에 따라 모야모야병이 의심되면 지체하지 말고 CT, MRI, MRA, 뇌혈관 조영술 등으로 정확하게 진단을 받아야 한다.
모야모야병 환자에서 뇌허혈 증상이 반복적으로 나타나면 수술을 해야 한다. 특히 연령이 낮을수록 임상적 증후가 심하고 병의 진행이 빠르므로 어린이 환자의 경우 증상이 경미하더라도 적극적인 치료를 시행해야 한다. 뇌경색이 발생하면 2~4주 경과를 지켜본 뒤 뇌경색 부위가 안정된 후 수술을 시행한다.
모야모야병은 대개 양쪽 혈관에 같이 발생하므로 1차 수술을 마친 후 2~4개월 경과를 관찰한 후 전반적인 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 시행해 2차 수술을 한다. 수술 직후에는 합병증으로 뇌경색이 올 수 있어 충분한 수액제재를 공급해야 한다. 수술 후 대게는 4~20일 이후에 증상이 호전되고 수술 후 6개월 후에 혈관검사를 통해 호전됐음을 확인할 수 있다.
김승기 교수는 “10세 미만의 아이들은 회복 능력이 뛰어나 적절한 수술을 받으면 4개월 후면 일상생활을 하는데 어려움이 없다”며 “서울대학교병원에서는 외래 당일 접수가 가능하기 때문에 모야모야병이 의심되면 외래방문을 통해 상담을 받는 것이 좋다”고 밝혔다.
